在医疗机构和养老院中，阿尔茨海默病在护理团队的培训中占据中心地位。这是合理的 : 它单独占据了法国60%到70%的痴呆病例。但这种普遍存在有时会造成临床盲点 : 与阿尔茨海默病相关的疾病——路易体痴呆、额颞叶痴呆、血管性痴呆、进行性核上性麻痹、后皮质萎缩——常常被误诊或错误地与“经典”的阿尔茨海默病混淆。

这种混淆并非没有后果。当我们实际上陪伴的是路易体痴呆时，如果将护理实践调整为阿尔茨海默病，可能会导致不当用药、错误的刺激，以及对行为的误解，这会使团队感到疲惫并加重居民的痛苦。相反，认识到每种病症的特异性可以个性化陪伴，预防可避免的并发症，并更好地支持家庭。

本指南面向医疗机构中的护理专业人士 : 护理人员、护士、活动组织者、心理学家、职业治疗师、护理协调员。它并不能替代医学诊断，但为您提供了观察、警示和调整日常护理的关键。

1. 与阿尔茨海默病相关的疾病概述

术语“痴呆”指的是一种临床综合症，其特征是认知能力的显著下降，足以影响日常生活。该综合症可能由许多不同的病症引起。阿尔茨海默病是最常见的形式，但并不是唯一的形式，远非如此。

世界卫生组织估计，全球约有5500万人生活在痴呆中，这一数字将在2050年翻倍。在法国，约有120万人受到影响。其中，30%到40%的人表现出与阿尔茨海默病不同的病症，或是结合多种病理机制的混合形式。

归纳为“与阿尔茨海默病相关的疾病”的主要病症包括 :

1. 额颞叶痴呆 (DFT) — 主要影响额叶和颞叶，通常在早期发病（50-65岁），以行为或语言障碍为主要表现。
2. 路易体痴呆 (DCL) — 继阿尔茨海默病之后的第二大退行性痴呆原因，以三联症为特征 : 认知波动、早期视觉幻觉、帕金森综合症。
3. 血管性痴呆 — 由于脑血管损伤（中风、腔隙、白质变性）引起，通常呈断断续续的进展，并在早期阶段相对保留记忆。
4. 进行性核上性麻痹 (PSP) — 非典型的帕金森综合症，伴有垂直眼动障碍、早期姿势不稳定和前额执行功能障碍。
5. 后皮质萎缩 (ACP) — 视觉起病的阿尔茨海默病变体，伴有空间定向障碍、早期的动作障碍和失认症，但记忆在很长一段时间内保持。
6. 克雅氏病 (MCJ) — 一种罕见的海绵状脑病，进展非常迅速（数周至数月），表现多样，包括认知障碍、肌阵挛和广泛的神经学症状。
7. 混合型形式 — 在老年人中非常常见，结合了阿尔茨海默病和血管性或路易体的成分。这些形式使得鉴别诊断特别复杂。

2. 为什么在养老院区分这些病理是必不可少的

我们可能会倾向于认为，面对一位在养老院中痴呆症已晚期的居民，区分阿尔茨海默病和相关疾病并不重要 ：无论如何，照护将集中在舒适、安全和生活质量上。尽管这种推理在直觉上很有吸引力，但由于至少有四个主要原因，它是错误的。

重要的药物禁忌

路易体痴呆完美地说明了这一问题。经典的抗精神病药（氟哌啶醇、氯丙嗪）常被用于管理阿尔茨海默病中的行为障碍。在路易体痴呆中，它们会引发严重的过敏反应，可能致命 ：极度僵硬、昏迷、恶性高热。一位因激动而住院的路易体痴呆居民在接受抗精神病药治疗后可能无法恢复。护理团队对路易体痴呆的警觉可以literal地拯救生命。

不同的认知刺激方式

养老院中的“ 标准 ”认知刺激通常是根据阿尔茨海默病的需求设计的 ：情节记忆练习、事实回忆、时间定向。这种方法对于一位情节记忆长期保留但表现出严重冷漠或失禁的额叶痴呆居民来说是适得其反，甚至是痛苦的。对于一位无法正确感知空间的阿尔茨海默病患者来说，这种方法也是不适用的。根据居民的真实神经心理特征调整认知刺激是其有效性的前提。

更好地理解干扰行为

一位额叶痴呆居民的攻击性、失禁和异常饮食行为有时被解读为“ 阿尔茨海默病的激动 ”，并通过不适当的行为措施进行管理。理解这些行为是前额叶损伤的直接结果——而不是出于恶意或焦虑——会彻底改变处理方式。团队可以提前预判，结构化环境并减轻紧张，而不是在紧急情况下反应。

更好地支持家庭

受到额叶痴呆或路易体痴呆影响的居民家庭常常对未曾预料到的症状感到困惑。尤其是额叶痴呆，影响相对年轻的人，通常表现为性格变化，周围人将其解读为“ 性格改变 ”或精神问题。经过培训的团队可以帮助家庭在疾病框架内重新理解这些行为，从而减少内疚感并改善探访质量。

3. 前额颞叶痴呆 (DFT) : 当行为优先

前额颞叶痴呆是一组以前额叶和前颞叶的优先损害为特征的退行性疾病。它与阿尔茨海默病有几个主要的临床特征区别。

更早的发病

DFT的平均发病年龄为58岁，而阿尔茨海默病为73岁。这一差异在养老院中至关重要 : 一位60岁且表现出严重行为障碍的居民，其情节记忆相对保存，应更倾向于考虑DFT而非非典型阿尔茨海默病。在传统的老年护理机构中，这些年轻、活跃、社会需求不同的患者的照护往往不适合。

三种主要临床变体

DFT有三种主要表现。行为变体 (DFTvc) 是最常见的（50 %的病例）。它表现为去抑制、冷漠、共情能力丧失、刻板行为、饮食习惯改变（暴食症、对甜食的偏好）。情节记忆最初是保存的，但执行功能受到严重损害。

语义性失语变体 (DTS) 的特征是词语和概念意义的逐渐丧失。居民流利地说话，但句子缺乏语义内容（“ 东西 ”、“ 那个 ”，用描述代替名词）。他可能无法再识别名人面孔或常用物品。第三种变体非流利性渐进性失语 (APPNF)，表现为说话困难、言语失用、逐渐加重的构音障碍，同时语言理解能力长时间保持。

这对护理团队的影响

面对DFTvc居民，团队必须预期到令人困惑的行为 : 缺乏羞耻感、不当评论、过度饮食、对日常仪式的固执。这些行为既不是恶意也不是拒绝权威 : 它们是前额去抑制的直接结果。策略不是对抗，而是重新引导和结构化。

4. 路易体痴呆（DCL） : 对治疗的警惕

路易体痴呆是第二大退行性痴呆原因，占约15%至20%的病例。它是由α-突触核蛋白在神经元中以路易体形式积累引起的，影响大脑皮层和皮层下结构。

特征性临床三联征

DCL的诊断基于三个主要症状。认知波动是指注意力和警觉性在一天或不同日子之间的显著变化：居民早上可能清醒且能交流，而下午则可能无缘无故地变得虚弱和困惑。这些波动常常被错误地解读为模拟或抑郁。

早期和反复的视觉幻觉几乎是DCL的特征性表现。它们通常是动物、儿童或陌生人的影像，居民通常能够准确且相对冷静地描述这些影像。它们有时会在认知衰退前几年出现。自发性帕金森综合症——僵硬、运动迟缓、姿势不稳，有时伴有震颤——构成了这一三联征。

重大药物风险

DCL在养老院中的一个关键问题是对抗精神病药物的极端敏感性。经典抗精神病药（氟哌啶醇、氯丙嗪）以及某些非典型药物（利培酮、奥氮平）可能在DCL中引发严重的敏感性综合症：认知障碍的急剧加重、大规模僵硬、高热、可能致命的昏迷状态。这种反应在30%至50%的接触抗精神病药的DCL病例中发生。

同样成问题的是，具有抗胆碱能作用的药物（某些抗组胺药、三环类抗抑郁药、尿道痉挛药）在DCL中耐受性差，并加重混淆。护理团队在任何怀疑为DCL的居民引入新治疗之前，必须系统地提醒协调医生。

养老院中的适当支持

DCL的幻觉如果不试图“纠正”，通常不会引起焦虑。最有效的策略是不与居民对抗其视觉的现实，而是陪伴他们的经历（“这些人让你感到害怕吗？你希望我们和你在一起吗？”）。活动应考虑认知波动：在警觉性较好的时段（通常是早上）安排刺激性工作坊。

5. 血管性痴呆 : 阶梯式进展

血管性痴呆是由血管性脑损伤引起的后果 : 多发性脑梗塞、弥漫性皮层下损伤（白质疏松症），或影响关键脑区的战略性中风的后遗症。它大约占痴呆症的 15 %，但由于混合形式的频率，这一比例可能被低估。

与阿尔茨海默病不同的临床表现

与阿尔茨海默病的逐渐和规律性衰退不同，血管性痴呆往往以阶梯式方式进展 : 患者在新的血管事件发生时突然加重，随后经历相对稳定的时期，然后再度恶化。这种不连续的进展是一个重要的警示信号。

在早期发展阶段，情节记忆通常相对保留，这与阿尔茨海默病不同。首先受到影响的是执行功能和注意力 : 处理缓慢、计划困难、注意力障碍、心理运动迟缓。相关的神经症状很常见 : 步态障碍、早期尿失禁、假性延髓综合症（阵发性笑和哭）。

血管风险因素是预防的核心

血管性痴呆是唯一一种即使在出现初期症状后仍然有效的预防措施的痴呆形式。控制血管风险因素 — 高血压、糖尿病、心房颤动、血脂异常、吸烟 — 可以减缓新损伤的出现并稳定临床表现。在养老院中，监测血压、在心房颤动情况下进行抗凝治疗，以及一般的治疗依从性是护理的重要组成部分。

根据血管特征调整支持

血管居民很快就会感到疲惫，并且根据时间和条件表现出很大的变异性。活动应简短、结构良好，并提供简单明了的指示。对执行功能的刺激 — 分类、排序、任务的顺序组织 — 比情节记忆练习更为相关。关注步态障碍和跌倒风险也是至关重要的。

6. PSP、ACM 和其他帕金森综合症

进行性核上性麻痹 (PSP)

PSP 是一种由脑干和基底节神经元中 tau 蛋白积累引起的非典型帕金森综合症。它与帕金森病的不同之处在于早期和严重的姿势不稳定（在最初几年内跌倒）、视线垂直障碍（向下看困难，几乎是病理特征）和明显的构音障碍。

PSP 的认知障碍是前额-皮层下型的 : 意动迟缓、执行功能综合症、冷漠。情节记忆最初是保留的。吞咽障碍是一种严重且早期的并发症，需密切监测并迅速调整食物质地。

后皮层萎缩 (ACP)

ACP 是一种阿尔茨海默病的变种，其中损伤主要集中在顶叶和枕叶皮层。临床表现以早期和严重的视觉空间障碍 为主 : 无法在空间中定位物体、阅读、识别面孔或物体（视觉失认）、执行复杂动作（失用症）。记忆和语言在很长一段时间内保持不变，这造成了居民的语言能力与其功能障碍之间的令人困惑的差距。

在养老院中，ACP 居民常常被视为“ 奇怪 ”或“ 模拟者 ”，因为他们可以进行连贯的对话，但无法找到自己的房间、识别自己的盘子或使用勺子。团队理解这种神经心理特征对于调整环境（明显的视觉标识、简洁的环境、日常动作的帮助）并避免矛盾的指令至关重要。

7. 比较表：按病理特征的区别标志

该表是临床指导工具，而非诊断工具。它用于结构化观察并提出相关问题给协调医生或神经科医生。正式的鉴别诊断依赖于全面的神经心理学检查、神经影像学（脑 MRI）以及越来越多的脑脊液或 PET-淀粉样蛋白生物标志物。

8. 具体调整护理实践

了解不同的病理是必要的，但不够。这种知识的附加值体现在它为日常生活带来的具体调整。以下是每种病理的特性如何转化为适当的护理实践。

沟通与护理人员-居民关系

在 DFT 中，关系必须坚定而不冲突。居民对其不当行为没有意识（额叶无知症）：争论没有意义。转移注意力和提供替代活动的技巧更为有效。团队必须准备好不将不当评论视为个人攻击。

在 DCL 中，认知波动使交流非常不稳定。护理人员必须根据居民的警觉水平进行调整，在混乱阶段不要坚持，并在更清醒的阶段恢复沟通。幻觉需要同情的回应，而不是纠正的回应（“我看不到和你一样的东西，但我听到你了”）。

在 ACP 中，语言理解能力长期保持，居民能理解他所说的话。但视觉信息传达给他时却是扭曲的。护理人员必须口头引导每一个动作，口头描述他将要做的事情，并避免仅用手势给出指示。

环境布置

对于 DFT 居民，结构化环境意味着减少不受控制的刺激（食物获取、在不适当区域的自由走动），同时保持标记的自由空间。仪式和例行程序是资源，而不是约束：应依赖于它们，而不是打破它们。

对于 ACP 居民，环境必须视觉上简洁且有明确标记。房间门上的鲜艳颜色标记、通往餐厅的清晰路径、与桌布形成对比的餐具：这些简单的布置大大减少了功能性迷失和失败情况。

对于 PSP 居民，预防跌倒是首要任务。床必须达到最低高度，椅子必须提供良好的后背支撑以补偿姿势不稳定，厚底鞋应被禁止。床头柜和房间内的物品必须在居民无需低头的情况下可及。

饮食与护理

在 PSP 中，吞咽障碍早期出现，而在阿尔茨海默病中则较晚。吞咽的言语治疗评估必须在明显的误吸出现之前提前进行。餐食的质地和稠度应逐步调整。用餐也是 PSP 中跌倒的风险时刻：居民在试图看自己的盘子时可能会向后倾倒。

在 DFT 中，暴食症可以通过分餐（多份小餐）和提供健康的自由获取替代品来管理。完全禁止获取食物会导致极大的焦虑；引导比禁止更好。