动作和失用症 : 康复实践练习

1. 什么是动作？

动作是指计划、组织和执行协调的自愿动作以实现特定目标。它不是像从热表面撤回手那样的简单反射动作，而是需要经过计划和学习的有意行为。

当我们执行一个动作时，我们的大脑会激活一个存储在记忆中的“运动程序”，指示它以何种顺序调动肌肉、用多大的力量、何种幅度和空间方向。这种运动编程主要位于左顶叶皮层，与前额叶运动区紧密相关。

动作的复杂性在于其多模态特性：它们整合了视觉信息（物体和空间的识别）、体感信息（触觉和本体感觉的反馈）、记忆信息（回忆学习过的运动序列）和执行信息（计划和控制行为）。这种复杂的协调解释了为什么动作障碍在日常生活中可能如此残障。

2. 不同类型的运动

神经心理学家根据所执行动作的性质和复杂性区分几类运动。每一种都涉及特定的大脑网络，并且在脑损伤时可能独立受到影响。

👋 意动运动

定义： 在没有真实物体存在的情况下，根据口头命令执行象征性常规动作的能力。

具体例子： 挥手告别、敬礼、在看不见的杯子里模拟喝水的动作、做十字架的手势、举起拳头表示胜利、用食指在嘴唇上做“嘘”的手势。

这些动作具有强烈的文化和社会意义。它们通过模仿和社会重复获得。如果出现障碍（意动运动失用症），个人完全知道别人要求他们做什么，并理解指令，但无法产生正确的动作。他们可能会做出近似的动作，使用不适当的身体部位，或产生完全不适合的动作。

🔧 意念运动

定义： 在组织的动作序列中正确使用真实物体以达到功能性目标的能力。

具体例子： 准备一杯咖啡（拿起杯子，倒入热水，加入咖啡，用勺子搅拌）、刷牙（拿起牙刷，打开牙膏，挤在牙刷上，刷牙）、折叠信件并放入信封、用火柴点燃蜡烛。

意念运动失用症表现为对物体的不当使用：个人可能用牙刷的把手刷牙，喝牙膏，或完全颠倒步骤的顺序。他们也可能在过程中放弃任务，而不明白为什么无法继续。

👗 穿衣失用症

定义： 能够按照逻辑顺序和衣物的空间方向一致地穿衣。

具体例子： 正确穿上毛衣，从下到上扣上衬衫的扣子，穿对鞋子，拉上拉链，系上领带，扣上胸罩。

穿衣失用症会造成一些有趣但非常障碍的情况：人们会将多层衣物穿在一起，穿反裤子，不知道该按什么顺序穿衣（例如把内衣穿在裤子外面），或者在半穿的衣物中卡住。

🏗️ 建构性失用症

定义： 能够将元素组合在一起，以创建一个有组织的二维或三维结构，同时遵循空间关系。

具体例子： 在保持平衡的情况下搭建一个积木塔，复制一个复杂的几何图形（透视立方体，带细节的房子），拼装拼图，制作折纸，按照计划构建一个乐高模型，绘制公寓平面图。

建构性失用症表现为简化和解构的绘画：角变得圆润，比例不正确，空间组织混乱。个人可能会遗漏重要细节，或者相反，过于专注于某个元素而忽视整体。

🗣️ 口面失用症

定义： 能够用面部、口腔和舌头的肌肉进行自愿和协调的运动。

具体例子： 自愿伸出舌头，鼓起脸颊，亲吻，吹口哨，吹灭蜡烛，做出表情丰富的鬼脸，舔嘴唇，打舌头。

矛盾的是，在口面失用症的情况下，个人无法在要求下重复这些运动，而在自然环境中可以自发地进行这些运动（例如伸出舌头舔干燥的嘴唇）。这种自动-自愿的解离是失用症的特征。

3. 动作能力的神经基础

动作能力依赖于一个复杂且相互连接的脑网络。与主要涉及脊髓和脑干的反射运动不同，动作需要多个皮层和皮层下区域的协调。

左顶叶皮层 在“运动程序库”中扮演着核心角色。该区域存储学习到的动作的抽象表征，并在计划行动时激活它们。左顶叶损伤是最常见的失用症原因，这解释了为什么左半球的中风常常伴随动作障碍。

前运动皮层 将这些抽象程序转化为具体的运动序列，定义肌肉收缩的时间顺序。它还确保动作根据环境进行调整（根据情况的力量、速度、幅度）。

基底神经节 控制运动的流畅性和自动化。在帕金森病中，它们的功能障碍解释了这些患者所观察到的动作障碍（小字书写、复杂手势困难）。

与视觉皮层的紧密连接使得物体识别和手势适应其物理特性成为可能。躯体感觉皮层整合了触觉和本体感觉的反馈，这对于实时调整运动是必要的。

这种复杂的神经结构解释了为什么实用障碍可以根据损伤的精确位置表现出非常不同的形式。纯粹的顶叶损伤会导致意动性失用症，而额顶叶损伤则会结合实用障碍和执行计划的困难。

4. 失用症：当手势变得不可能

失用症是一种获得性神经系统障碍，其特征是无法执行协调的自愿运动，而基本的运动能力（肌肉力量、基本协调）、感官功能和对指令的理解是保留的。这种分离使得失用症对患者及其周围人来说非常困惑。

失用症患者完全知道自己该做什么，并且想要去做，但他们的手势与其意图不符。这种意图与执行之间的不匹配会产生强烈的挫败感和无能感，可能导致避免活动和社会孤立。

失用症不仅仅是一个简单的运动问题：它揭示了对行动的心理表征的深刻干扰。患者可能失去对“程序性知识”的访问，而这些知识通常使我们能够在环境中自动有效地行动。

5. 失用症的原因

失用症是由于涉及运动编程和控制的大脑区域受损而发生的。理解这些原因对于调整护理和预后至关重要。

🩸 脑血管意外 (AVC)

脑血管意外是获得性失用症最常见的原因。影响左半球的意外，特别是在大脑中动脉的区域，导致60%到80%的失用症。脑血管意外后的失用症可能是暂时的（几周）或永久的，具体取决于损伤的范围和位置。

出血性脑血管意外往往导致比缺血性脑血管意外更严重的失用症，因为血肿更广泛地压迫和破坏脑组织。然而，恢复的预后可能更好，因为没有持续的血管阻塞。

🤕 颅脑创伤

严重的颅脑创伤可以通过多种机制导致失用症：直接挫伤运动区域、弥漫性轴突损伤干扰半球间连接，或压迫性血肿。创伤后失用症通常与其他认知障碍（注意力、记忆、执行功能）相关联。

🧠 脑肿瘤

左半球的肿瘤，特别是顶叶胶质瘤，可能表现为逐渐加重的失用症。与脑血管意外不同，肿瘤的发生是隐匿的，有时允许健康脑区部分补偿。肿瘤手术可能在改善之前暂时加重失用症。

🧓 神经退行性疾病

在阿尔茨海默病中，失用症通常在中度阶段出现，并逐渐加重。它首先影响复杂的动作（穿衣、烹饪），然后扩展到简单的动作。失用症严重影响自主性并导致入院。

额颞痴呆可能导致早期失用症，并伴有行为障碍。皮质基底节变性的特征是严重的非对称失用症，通常伴有僵硬和肌阵挛。

6. 如何识别失用症？

早期诊断失用症对实施有效的康复和调整患者环境至关重要。不幸的是，这种障碍常常被忽视，动作困难被错误地归因于缺乏动机或抑郁状态。

⚠️ 需要识别的失用症提示信号

穿衣失用症表现为特征性情况：患者穿上多个毛衣，裤子穿反，不知道从哪件衣服开始，卡在袖子或裤腿里。这些困难与力量和活动能力的保持形成对比。

在构建性失用症的情况下，绘画变得简化和解构。房子变成一个上面有三角形的正方形，没有细节和透视。角落是圆的，比例不正确，空间组织混乱。几何图形（立方体、星形）的复制变得不可能。

口面失用症形成了一个显著的悖论：患者无法按命令伸出舌头、鼓起脸颊或做吻的动作，而他可以自发地完成这些动作（舔嘴唇、对热食物吹气）。这种自动-自愿的分离是特征性的。

🩺 失用症的临床诊断

失用症的诊断由神经科医生或神经心理学家通过标准化测试电池进行。检查包括多个特定测试，以评估每种类型的失用症。

意识运动失用症评估： 要求患者模仿象征性动作（敬礼、"OK"手势、十字架），模拟使用缺失物品（锤子、剪刀、牙刷），在口头命令下产生动作。

意识构思失用症评估： 使用真实物品的测试（用火柴点燃蜡烛、准备一杯茶、将信折叠放入信封），多步骤序列，使用复杂工具。

构建性评估： 复制几何图形，自发绘画（时钟、房子、人物），用立方体构建3D，拼图组合。

7. 儿童发育性运动协调障碍

必须与获得性失用症区分开来，发育性运动协调障碍（或根据DSM-5的协调能力获取障碍）是一种神经发育障碍，影响儿童时期的动作计划和自动化。发育性运动协调障碍的儿童从小就有运动困难，而失用症患者则是失去了他们之前掌握的功能。

发育性运动协调障碍影响约5%到6%的儿童，男性占主导（3个男孩对1个女孩）。它是由于参与运动计划的脑区的不成熟或功能障碍造成的，标准脑成像没有可见的损伤。

这些儿童常常被周围的人称为“笨拙”、“慢”、“无组织”，因为他们的困难不被理解。他们经常打翻自己的杯子，骑自行车有困难，系鞋带、用剪刀剪东西、操作按钮和拉链也很困难。

🏫 发育性运动协调障碍的学业影响

在学校，写作是发育性运动协调障碍儿童面临的主要挑战。写作费力、缓慢、难以辨认、令人疲惫。儿童必须高度集中于字母的形成，这使得他们无法专注于所写内容。这种双重任务（书写 + 思考）是令人疲惫的，并对所有学习造成负面影响。

在数学方面，视觉空间困难使得数字对齐、几何、图表阅读变得复杂。在体育课上，发育性运动协调障碍的儿童常常面临失败，这影响了他们的自尊心和社交关系。

发展性多动症的类型

✍️ 视觉空间性多动症：最常见（占60%）。孩子在空间中组织视线和动作方面有困难。在几何、拼图、书写和穿衣方面存在困难。绘画缺乏空间组织。

👄 口面部多动症：发音障碍导致语言不清，咀嚼困难，频繁流口水，吞咽障碍。孩子吃得慢且不干净。

👗 穿衣多动症：持续存在独立穿衣的困难，扣扣子、系鞋带、区分衣物的正反面、穿袜子。自主能力受到延迟。

✋ 动作多动症：日常生活中所有动作的笨拙：使用餐具、梳头、骑自行车、接球、使用剪刀。运动学习非常缓慢。

8. 康复的一般原则

对运动障碍的康复是一个复杂的挑战，主要由职业治疗师和心理运动治疗师共同参与。现代方法结合了特定动作的密集重复、补偿策略的发展和环境适应，以优化功能自主性。

与普遍看法相反，即使在初次损伤后数月或数年，运动恢复仍然是可能的。大脑的可塑性允许创造新的神经通路以绕过受损区域，前提是提供密集且有针对性的训练。

🎯 动作的顺序分解

原则：将复杂的动作分解为简单的步骤，并逐一训练，然后逐渐连贯起来。

实际示例：重新学习刷牙：
1) 识别并拿起牙刷
2) 打开牙膏管
3) 在牙刷上挤出一小块牙膏
4) 将牙刷放入嘴中
5) 进行有条理的圆周运动
6) 漱口和清洗牙刷

每个步骤首先单独练习，然后逐渐将两个步骤连贯起来，再到三个步骤，直到整个序列完全自动化。这种分析方法可以绕过整体规划的困难。

🔄 密集重复与自动化

原则：大量重复的练习可以创造新的神经通路，并逐渐自动化受干扰的动作。

神经科学表明，创造新的运动记忆痕迹大约需要300到500次正确的重复。这种重复必须是“智能的”：集中注意、实时纠正，并对执行质量提供即时反馈。

示例：每天练习系鞋带，首先非常缓慢地逐步讲述每个步骤，然后逐渐加快速度，直到恢复流畅的自动化。使用不同颜色鞋带的训练鞋有助于学习。

👁️ 使用视觉标记

原则： 视觉线索（颜色、箭头、图标、序列器）指导动作的执行，并弥补计划方面的困难。

具体例子：
- 在衣物上贴上彩色贴纸以指示正面/反面
- 在左鞋上使用红点，在右鞋上使用蓝点
- 显示序列图标以指示日常活动（洗漱、穿衣、用餐）
- 用彩色箭头标记拧紧/松开的方向
- 使用带有餐具位置图案的餐垫

🗣️ 步骤的口头表达

原则： 大声说出正在做的事情可以更好地计划和控制正在进行的动作。

口头表达激活语言区域，支持受损的运动区域。这一策略在中风后的失用症中尤其有效，因为右半球（通常是保存的）可以部分补偿受损的左半球。

例子： "我用右手拿刀，用左手拿叉子，用叉子刺肉，用刀向下切..."

9. 按类型的实用康复练习

运动康复需要针对每种障碍类型的特定练习。以下是经过临床测试的系统性练习进展，易于在家中或机构中进行。

💪 理念运动练习

🍴 理念性运动练习

理念性运动需要在功能性序列中使用真实物体。进展从简单的单物体手势到复杂的多物体序列。

日常生活活动：
- 准备三明治（进展：面包 + 黄油 → 面包 + 黄油 + 火腿 → 完整三明治）
- 折叠衣物（手帕 → 毛巾 → 衬衫 → 床单）
- 摆桌子（1 套餐具 → 2 套餐具 → 完整桌子和装饰）
- 浇水植物（1 盆植物 → 完整浇水循环）
- 准备早餐（简单茶 → 完整早餐）

治疗厨房： 按照逐步说明的食谱进行，开始时选择非常简单的准备（涂抹面包，水果沙拉），逐渐过渡到需要多个准备和烹饪步骤的菜肴。

🎨 建构性运动练习

建构性运动需要空间组织和视觉运动规划。康复从 2D 进展到 3D，从简单到复杂。

2D活动：
- 复制几何图形（正方形 → 三角形 → 菱形 → 六边形）
- 复制逐渐复杂的图画（简单房子 → 详细房子 → 风景）
- 按照编号的点进行绘图（连接点）
- 完成对称图形
- 复制简单的曼陀罗

3D活动：
- 根据模型组装乐高构建
- 制作简单的折纸，附有详细的视觉说明
- 玩Kapla，复制结构
- 用不同材料建造平衡塔
- 组装迷你家具（洋娃娃屋）

👄 口面运动练习

口面运动涉及面部和口腔肌肉的精细协调。它们的康复也改善发音和吞咽。

舌头的灵活性：
- 向前伸舌头，然后收回
- 侧向运动：舌头向右，然后向左
- 垂直运动：舌头指向鼻子，然后指向下巴
- 在嘴唇周围缓慢做圆周运动
- 舌头拍打上颚

唇部控制：
- 先鼓起脸颊，然后慢慢放气
- 闭嘴吹泡泡
- 夸张微笑然后闭嘴
- 撅嘴（嘴巴成鸡蛋形）
- 振动嘴唇（发出“brrrr”像马一样）

呼吸和协调：
- 吹灭蜡烛（距离可变）
- 吹泡泡
- 演奏口琴或直笛
- 吹气球
- 用吸管吹动轻物体

10. Adaptations pour faciliter l'autonomie

En complément de la rééducation active, des aménagements pratiques permettent de contour